Tak Hanya Penghambat, Keparahan Penyakit dan Usia Pengaruhi Kualitas Hidup Pasien Hemofilia

Majalah Farmasetika – Keparahan penyakit dan usia pasien, bukan hanya penghambat, pengaruhi kualitas hidup yang berhubungan dengan kesehatan (HRQoL) pasien dengan hemofilia, menurut hasil studi baru yang diterbitkan dalam SAGE Open Medicine.

Hemofilia paling sering diobati dengan terapi penggantian faktor koagulasi, yang telah menunjukkan kemanjuran yang sangat baik dengan penggunaan faktor rekombinan. Namun, tantangan yang muncul pada beberapa pasien adalah pengembangan alloantibodi penghambatan yang mengganggu pengobatan andalan. Mereka dapat membuat terapi penggantian gagal pada 25%-30% kasus hemofilia berat dan dapat menyebabkan nyeri dan kecacatan selain mortalitas dan morbiditas yang lebih tinggi.

Meskipun perawatan telah dikembangkan untuk merawat pasien dengan inhibitor, tingginya biaya perawatan mencegah banyak pasien mencapai perawatan dan manajemen standar, yang mengarah ke peningkatan beban fisik dan emosional serta penurunan kualitas hidup (QoL).

Kriteria inklusi untuk penelitian ini adalah pasien laki-laki dengan hemofilia. Semua pasien dengan hemofilia dengan inhibitor ( n = 11) dirujuk ke pusat hemofilia yang berafiliasi dengan Shiraz dari Universitas Ilmu Kedokteran Zahedan dimasukkan selama masa studi 6 bulan. Untuk setiap pasien dengan inhibitor, dipilih 3 pasien tanpa inhibitor, sehingga total menjadi 30 pasien tanpa inhibitor.

Karakteristik demografis dan klinis pasien menunjukkan usia rata-rata 36,9 +/- 13,2 tahun dan sekitar setengah dari pasien (51,2%) memiliki hemofilia A berat, sedangkan 26,8% adalah inhibitor-positif. Semua pasien yang termasuk dalam penelitian memiliki versi penyakit yang parah, dan 9 pasien (22%) memiliki setidaknya 1 jenis infeksi yang ditularkan melalui darah.

Pasien yang menderita hemofilia berat menunjukkan skor yang secara signifikan lebih rendah dalam kebugaran fisik (PF) ( p <0,001), dimensi kesehatan fisik (PH) ( p = 0,018), dan total skor SF-36 ( p = 0,031) dibandingkan mereka yang memiliki ringan dan hemofilia sedang, hasil penelitian menunjukkan.

PF, dimensi kesehatan mental (MH), dan total skor SF-36 secara signifikan lebih rendah pada kelompok inhibitor-positif dibandingkan dengan pasien inhibitor-negatif ( p <0,001, p = 0,0045, p = 0,035 masing-masing).

Peneliti melakukan analisis regresi linier berganda yang menganggap usia, tingkat keparahan penyakit, dan inhibitor sebagai variabel independen dan skor HRQoL sebagai variabel dependen. Hasil analisis menunjukkan bahwa keberadaan inhibitor saja bukan merupakan faktor independen yang mempengaruhi HRQoL pada pasien hemofilia.

Tingkat keparahan penyakit dan usia terbukti menjadi faktor berpengaruh independen pada HRQoL pasien. Hemofilia tipe berat memiliki hubungan negatif yang signifikan dengan skor PF ( p = 0,001), peran fisik (RP) ( p = 0,015), kesehatan umum ( p = 0,006), dimensi PH ( p = 0,006) dan secara marginal pada total SF skor -36 ( p = 0,054).

Beberapa keterbatasan yang diamati dalam penelitian ini adalah kurangnya kelompok kontrol dan sedikitnya jumlah pasien hemofilia dengan inhibitor karena jarangnya komplikasi perkembangan inhibitor. Selanjutnya, QoL dapat bergantung pada beberapa faktor yang dapat bervariasi antar negara, yang dapat mempersulit perbandingan yang akurat antara negara yang berbeda.

Pengurangan HRQoL juga diamati pada pasien hemofilia dengan tingkat perdarahan tahunan yang lebih tinggi, infeksi yang ditularkan melalui darah, dan pada pasien yang menganggur.

Perhatian yang tepat harus dipertimbangkan dalam pencegahan dan pengelolaan gejala perdarahan pada pasien ini. Perbaikan lingkungan sosial pasien ini dengan menyediakan fasilitas pendidikan dan menciptakan situasi pekerjaan yang sesuai dapat meningkatkan fisik dan kesehatan mental pasien 

Reference : 

Haghpanah S, Naderi M, Kamalian S, Tavoosi H, Parand S, Javanmardi N, and Karimi M. 2023. The impact of inhibitors on the quality of life in patients with hemophilia. SAGE Open Med. Vol. 10;11:20503121231182284. doi: 10.1177/20503121231182284. PMID: 37456083; PMCID: PMC10338721.